10 сентября в Астрахани прошёл мультидисциплинарный конгресс, посвящённый новым возможностям диагностики и лечения пациентов с плексиформными нейрофибромами. Ведущие неврологи, травматологи-ортопеды, нейрохирурги, детские онкологи России обсудили новые возможности диагностики распространенного наследственного заболевания, предрасполагающего образование у человека опухолей. Участники конгресса поделились первыми результатами таргетной терапии препаратом Селуметиниб. Опытом и особенностями хирургического лечения ортопедической патологии позвоночника у пациентов с нейрофиброматозом I типа поделилась учёный секретарь Центра Илизарова, к.м.н., травматолог-ортопед, вертебролог Очирова  Полина Вячеславовна.  В Клинике патологии позвоночника и редких заболеваний командой спинальных хирургов в течение 10 лет прооперировано более 140 пациентов с системной генетической патологией, из них 45 -  с нейрофиброматозом I типа.

Ортопедические осложнения по данным разных авторов у таких пациентов встречаются в 40-80% случаев: деформации позвоночника (кифосколиоз), деформации длинных трубчатых костей с развитием ложных суставов, стеноз позвоночного канала, нестабильность на уровне краниовертебрального перехода, дуральная эктазия, другие локальные поражения костей скелета. Особенностью деформаций позвоночника является быстрое прогрессирование. При этом могут развиться необратимые сердечно-легочные и неврологические нарушения. Для пациентов с системной генетической патологией нет четких единых подходов хирургического лечения – каждый пациент индивидуален. В Центре Илизарова таким пациентам выполняются одно- и многоэтапные вмешательства. Залог успеха лечения  нейрофиброматоза  – мультидисциплинарная командная работа.