Спинально-мышечную атрофию (СМА) называют самым частым заболеванием из редких. Каждый десятитысячный младенец рождается в мире с такой патологией. В России ежегодно диагноз СМА ставится 300 новорожденным.

Наиболее часто встречающиеся ортопедические проблемы пациентов со СМА: сколиотическая деформация – 60%-90% у «неходячих» пациентов, нестабильность и боли в тазобедренных суставах – 30%-40%.

В травматолого-ортопедическом отделении №9 Клиники патологии позвоночника в конце уходящего года была успешно прооперирована пациентка с крайне тяжелой лордосколиотической деформацией позвоночника на фоне СМА.

18-летняя пациентка из Новосибирской области уже 10 лет передвигается в кресле-коляске. На фоне спинально-мышечной атрофии у девушки развились сгибательные контрактуры во всех суставах, деформации стоп, перекос таза, сильные боли в поясничном отделе из-за прогрессирующей деформации позвоночника.

Во время выездного консилиума в Новосибирск юную пациентку проконсультировала врач-вертебролог Центра Илизарова, к.м.н. Полина Очирова и направила на операцию в Курган.

- В Новосибирске мы проконсультировали 15 человек, из них 6 направили на операцию, остальных на ортезирование. По данным отчета фонда «СМА Сибирь» в Новосибирской области более 80 человек с нейромышечными заболеваниями. Из них 79% - дети и 21 % - взрослые. В апреле 2024 года врачи Центра Илизарова вновь поедут в Новосибирск консультировать пациентов со СМА и обучать коллег, - поясняет врач-вертебролог Центра Илизарова Полина Очирова.

18-летней пациентке врачи Клиники патологии позвоночника и редких заболеваний Центра Илизарова провели сложную операцию, во время которой установили продленную погружную металлоконструкцию. Это позволило добиться почти 100 %-ой коррекции позвоночника.

Так же во время операции была выполнена ламинотомия на уровне поясничного отдела позвоночника - формирование «окна» для последующего пожизненного введения препарата, воздействующего на ген выживаемости мотонейронов. Нусинерсен – лекарственный препарат от СМА, который пациентам назначают через консилиум фонда «Круг добра».

- Мы очень рады, что поехали лечиться не за границу, а в Курган. У меня СМА с рождения, вначале обходились корсетированием, но потом поняли, что требуется хирургическое лечение. Я очень довольна результатом, очень! У меня были ожидания, но не такие, что прямо вау! – рассказывает пациентка.
    
В НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России пациентов комплексно подготавливают к операции и дальнейшей реабилитации. При наличии у них остеопороза — вначале проводят курс бифсфософнат-терапии. Затем больной при необходимости получает коррекцию деформации позвоночника и порочного положения конечностей с учетом всех периоперационных рисков, включая мультидисциплинарную реабилитацию.

Такие операции направлены на устранение жизнеугрожающих состояний, улучшение баланса туловища, замедление процесса атрофии мышц от бездействия, профилактику привычного порочного положения конечностей, повышение качества жизни.

Коллективом врачей Центра Илизарова: Очировой П.В., Филатовым Е.Ю., Попковым Д.А., Леончуком С.С., Рябых С.О. были разработаны клинические рекомендации по лечению ортопедической и нейроортопедической патологий у пациентов на фоне СМА.
Министерством здравоохранения РФ эти рекомендации было предложено использовать широкому кругу специалистов.