15 мая Международный день пациентов с мукополисахаридозом (МПС). В мире проживает примерно 1,5 тысячи таких пациентов, около 200 из них живут в России.
 
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ (МПС) — относится к группе метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов (GAG, мукополисахаридов), недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Известно 7 типов мукополисахаридоза.
 
НМИЦ травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России считается референтным центром в сфере лечения ортопедических осложнений у пациентов с мукополисахаридозом.

Среди наиболее распространенных осложнений:
• нестабильность на уровне краниовертебрального перехода
• стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода
• деформации позвоночника (кифоз, сколиоз, кифосколиоз)
• деформация грудной клетки (киль, воронка)
• вальгусная деформация нижних конечностей
• туннельный синдром
 
Хирургическую коррекцию ортопедических патологий необходимо рассматривать как профилактику нарастания и ликвидации потенциально жизненно важных осложнений.
 
Сочетание медикаментозного лечения, ортопедического лечения и реабилитации — значительно улучшает результат лечения.
В Центре Илизарова с пациентами с МПС работает мультидисциплинарная команда, состоящая из педиатра, терапевта, травматолога-ортопеда, невролога, анестезиолога, кардиолога, реабилитолога, психолога. Здесь разработаны специальные программы предоперационной и послеоперационной подготовки пациента с МПС, оказывается помощь в назначении и дальнейшем проведении ферментзаместительной терапии.
 
Оперативное лечение включает декомпрессию и стабилизацию шейного отдела позвоночника, коррекцию деформации позвоночника, коррекцию деформации верхних и нижних конечностей. Проводится подбор и изготовление индивидуальных ортезов и корсетов.
 
Важный принцип работы Центра Илизарова с пациентами с редкими заболеваниями – возрастная преемственность. Курация пациента командой врачей не заканчивается одним этапом лечения, а происходит на протяжении всей жизни.

Репортаж о лечении последствий мукополисахаридоза в Центре Илизарова можно посмотреть по ссылке  (https://youtu.be/eFB1hzPyuao?si=hiMJTVhfX0HuqqH4)
 
Проконсультироваться по Вашему заболеванию Вы можете дистанционно с помощью ресурса Заочная консультация по ссылке (https://ilizarov.ru/online-consultation)