В Клинике патологии позвоночника и редких заболеваний Центра Илизарова успешно проведена сложнейшая двухэтапная операция на позвоночнике пациентке с нейрофиброматозом 1 типа,  редким генетическим заболеванием, сопровождающимся множественным образованием опухолей из нервной ткани.

Пациентка находится под наблюдением клиники с 2012 года, когда впервые поступила с выраженной сколиотической деформацией на фоне нейрофиброматоза 1 типа, наследственного заболевания, передающегося по материнской линии. У её мамы диагноз также подтверждён, но, к счастью, без поражения костной системы.

С 2005 года у Александры отмечалась прогрессирующая деформация позвоночника. В 2012 году ей была выполнена первая масштабная операция: резекция рёбер, дисков и установка наружной конструкции, позволяющей постепенно корректировать искривление под контролем нервной системы.

«Мы сознательно начали с наружного аппарата, — поясняет к.м.н. Полина Вячеславовна Очирова, врач-травматолог-ортопед, учёный секретарь клиники. — Это дало нам возможность не только подготовить позвоночник к финальной фиксации, но и наблюдать, как реагирует спинной мозг и нервные корешки на коррекцию. Это критически важно при нейрофиброматозе , ведь мы не имеем права рисковать неврологическим статусом».

В течение двух лет пациентка проходила этапные дистракции (растяжения конструкции),  и в 2014 году ей была установлена финальная погружная металлоконструкция, фиксирующая позвоночник от грудного до поясничного отдела.

До недавнего времени состояние Александры оставалось стабильным. Однако полгода назад у неё появились резкие боли в пояснице, отдающие в нижнюю конечность.

Диагностика выявила угрожающую находку: объёмное образование — интраканальная нейрофиброма, прорастающая из мышц поясничного отдела в позвоночный канал и деформирующая костные структуры позвонков. Опухоль, расположенная на уровне L2–L4, сдавливала спинной мозг и нервные корешки, вызывая болевой синдром и угрожая развитием тяжёлых неврологических осложнений,  вплоть до парезов и нарушений функций тазовых органов.

«Мы понимали: оставлять это образование нельзя, — говорит Полина Вячеславна. — Но и оперировать - это огромный риск. Нейрофибромы интенсивно кровоснабжаются, при удалении возможна критическая кровопотеря. Кроме того, опухоль плотно прилегала к спинному мозгу. Любое неосторожное движение,  и пациентка могла остаться парализованной».

Решение было принято: операция с применением ультразвукового скальпеля — высокоточного инструмента, способного разрушать только мягкие ткани, не повреждая кость и минимизируя травму окружающих структур.

Руководитель Клиники патологии позвоночника и редких заболеваний, к.м.н. Алексей Евсюков, выполнил сложнейшее вмешательство. Опухоль была удалена единым конгломератом вместе с прорастаниями в позвоночный канал. Спинной мозг и корешки полностью освобождены.

Во время операции применялся интраоперационный нейромониторинг, система, в реальном времени контролировала функцию нервной ткани. Ни одного отклонения зафиксировано не было.

«Мы потеряли более литра крови, — пояснила Полина Очирова.— Но благодаря аппарату Cell Saver, который собирает, фильтрует и возвращает собственную кровь пациенту, мы смогли избежать переливания донорской крови. Это особенно важно при длительных и травматичных операциях».

Через несколько дней после вмешательства Александру вертикализировали. Однако из-за разрушения костных структур позвонков понадобился второй этап операции - это продолжение металлоконструкции для стабилизации поясничного отдела.

Сегодня пациентка чувствует себя значительно лучше: боль исчезла, неврологическая симптоматика не прогрессирует. Впереди реабилитация и наблюдение.