Лечение, как правило, многоэтапное, с применением комбинированного остеосинтеза – это метод Илизарова и интрамедуллярный остеосинтез. Первый позволяет выполнить стабильную фиксацию и возможность нагружать конечность после операции.

Интрамедуллярный остеосинтез авторскими телескопическими стержнями из титана позволяет повысить жесткость фиксации во время лечения и после снятия аппарата Илизарова, а также армировать кость изнутри, предупреждая повторные переломы и деформации.

Лечением пациентов с несовершенным остеогенезом занимаются врачи нескольких отделений Клиники нейроортопедии и системных заболеваний Центра Илизарова.

Так как заболевание передается по наследству, часто «хрустальные» пациенты проходят лечение целыми поколениями. Рекорд отделения №17 - три поколения «хрустальных» из одной семьи. Врачи отмечают, что стандартно, подобные пациенты приезжают на лечение после постановки диагноза в детском возрасте и получают поддерживающее хирургическое лечение на протяжении всей юности.

Никита Гвоздев, к.м.н., заведующий отделением №17: «Деформирование костей нижних конечностей у пациентов с несовершенным остеогенезом приводит к ограничениям, мешает детям социализироваться, ходить и заниматься простыми бытовыми вещами.  Коррекция деформаций, которую мы предлагаем, делает «хрустальных» пациентов более активными, выносливыми, мы дарим им способность ходить, преодолевать небольшие препятствия, такие как порожки и ступеньки. Обыденность, которая ранее была для них не доступна».

Однако бывают «хрустальные» пациенты, которые решились на операцию уже в зрелом возрасте. Пример – 35-летний Андрей Ф. из Ростовской области, он поступил на лечение в отделение №6 в январе этого года.

Мама и младший брат Андрея тоже имеют диагноз – несовершенный остеогенез. Сам пациент уже не помнит, сколько переломов у него было, чаще всего ломалась челюсть, кости голени, бедра и предплечья. Консервативное лечение только усугубило деформацию и острый болевой синдром при ходьбе, итог - Андрей уже 18 лет передвигается на инвалидном кресле. Сейчас благодаря усилиям врачей ТОО№6 у Андрея есть надежда на возможность стоять и передвигаться с опорой на своих ногах.

    

                                                                                           до операции                                            после операции

«К моменту поступления у пациента ярко выраженная антекурвационная саблевидная деформация обеих голеней. Первым этапом мы одномоментно выполнили ему корригирующую остеотомию костей левой голени на двух уровнях, устранены деформации. Проведен интрамедуллярный остеосинтез телескопическим стержнем. Из-за особенностей заболевания, пациенты с несовершенным остеогенезом имеют очень узкий костномозговой канал, поставить взрослый стержень с блокированием не получится, мы используем детские варианты, - отметила лечащий врач пациента, Алёна Воробьева, - также пациенту для дополнительного армирования костей конечности поставили аппарат Илизарова. Сейчас мы начинаем постепенно его вертикализировать».

В середине марта пациенту планируют провести вторую операцию и укрепить уже правую голень. Отметим, что младший брат Андрея, который имеет такое же генетическое заболевание, недавно проходил лечение в Центре Илизарова, и его положительный опыт побудил 35-летнего пациента к первой операции.