15 мая – Международный день пациентов с мукополисахаридозом (МПС)
15.05.2023
В мире проживает примерно 1,5 тысячи пациентов с таким заболеванием, как мукополисахаридоз, и около 200 из них живут в России.
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ (МПС) — относится к группе метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов (GAG, мукополисахаридов), недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Известно 7 типов мукополисахаридоза.
НМИЦ ТО имени академика Г.А.Илизарова Минздрава России – референтный центр в сфере лечения ортопедических осложнений у пациентов с мукополисахаридозом. Среди наиболее распространенных осложнений:
• нестабильность на уровне краниовертебрального перехода
• стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода
• деформации позвоночника (кифоз, сколиоз, кифосколиоз)
• деформация грудной клетки (киль, воронка)
• вальгусная деформация нижних конечностей
• туннельный синдром
Хирургическую коррекцию ортопедических патологий необходимо рассматривать как профилактику нарастания и ликвидации потенциально жизненно важных осложнений.
Сочетание медикаментозного лечения, ортопедического лечения и реабилитации — значительно улучшает результат лечения. Доказательным примером может служить история курганской семьи, в которой трое детей с диагнозом мукополисахаридоз проходили лечение в Центре Илизарова. Старший ребенок был прооперирован в 9 лет по поводу компрессии спинного мозга на уровне верхне-шейного отдела. Врачами Клиники патологии позвоночника и редких заболеваний была выполнена задне-инструментальная фиксация позвоночника. Помимо хирургического лечения с 10 лет пациенту была назначена ферментзаместительная терапия.
- Двое других детей стали получать медикаментозное лечение гораздо раньше, и у них практически нет ортопедических осложнений. Только контрактуры пальцев кисти и ограничение движений в плечевых суставах. Тем самым мы показываем, что раннее введение ферментзаместительной терапии улучшает качество жизни наших пациентов, - рассказывает эксперт по орфанным заболеваниям Центра Илизарова, вертебролог, к.м.н. Полина Очирова.
В Центре Илизарова с пациентами с МПС работает мультидисциплинарная команда, состоящая из педиатра, терапевта, травматолога-ортопеда, невролога, анестезиолога, кардиолога, реабилитолога, психолога. Здесь разработаны специальные программы предоперационной и послеоперационной подготовки пациентов с мукополисахаридозом, оказывается помощь в назначении и проведении ферментзаместительной терапии. Оперативное лечение включает декомпрессию и стабилизацию шейного отдела позвоночника, коррекцию деформации позвоночника, коррекцию деформации верхних и нижних конечностей. Проводится подбор и изготовление индивидуальных ортезов и корсетов.
Накануне Международного дня пациентов с мукополисахаридозом прошло два научных события с участием экспертов Центра Илизарова.
11-13 мая в гибридном формате состоялась конференция «Молекулярные и метаболические основы наследственных заболеваний с поражением костно-мышечной системы. Диагностика и инновационные подходы к терапии» под эгидой Ассоциации специалистов в области молекулярной медицины, лабораторной и медицинской генетики имени Е.И. Шварца. Научный комитет, в котором была представлена команда врачей Центра Илизарова (Александр Бурцев, Евгений Овчинников, Полина Очирова, Анатолий Коробейников, Константин Дьячков), возглавила Валентина Ларионова, д.м.н., профессор ФГБОУ ВО "СЗГМУ им. И.И. Мечникова" Минздрава России.
Программа конференции была направлена на приобретение необходимых знаний о молекулярных основах формирования патологии и выбора лекарственных препаратов для лечения наследственных заболеваний осевого скелета у детей и взрослых.
В Кургане 13 мая состоялась научно-практическая конференция «Междисциплинарные аспекты диагностики и лечения наследственных заболеваний с поражением костно-мышечной системы». В ней приняли участие эксперты из Кургана, Екатеринбурга и Москвы. Опыт НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России в лечении наследственных заболеваний представила вертебролог, к.м.н. Полина Очирова. Были затронуты проблемы дифференциальной диагностики разных типов МПС и особенности хирургического лечения ортопедических осложнений мукополисахаридоза.
Система менеджмента качества Центра сертифицирована по международному стандарту ISO 9001:2015 Подробнее
Политика о персональных данных
Положение о защите персональных данных пациентов
в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России
1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1.1 Положение о защите персональных данных (далее – Положение) разработано в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 N 152-ФЗ «О персональных данных» и определяет основные принципы обработки персональных данных.
1.2 Положение декларирует соответствие ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России (далее – Центр) требованиям законодательства РФ к обработке персональных данных.
1.3 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России является оператором персональных данных и внесено в реестр операторов, осуществляющих обработку персональных данных.
1.4 Все работники, участвующие в обработке персональных данных, должны быть ознакомлены с Положением.
2. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ
2.1 В Положении используются следующие понятия и определения:
- персональные данные – любая информация, относящаяся к определенному или определяемому на основании такой информации физическому лицу (субъекту персональных данных), в том числе его фамилия, имя, отчество, год, месяц, дата и место рождения, адрес, семейное, социальное, имущественное положение, образование, профессия, доходы, другая информация;
- обработка персональных данных – действия (операции) с персональными данными, включая сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, распространение (в том числе передачу), обезличивание, блокирование, уничтожение персональных данных;
- информационная система персональных данных – информационная система, представляющая собой совокупность персональных данных, содержащихся в базе данных, а также информационных технологий и технических средств, позволяющих осуществлять обработку таких персональных данных с использованием средств автоматизации или без использования таких средств;
- обработка персональных данных без использования средств автоматизации (неавтоматизированная) – обработка персональных данных, содержащихся в информационной системе персональных данных либо извлеченных из такой системы, если такие действия с персональными данными, как использование, уточнение, распространение, уничтожение персональных данных в отношении каждого из субъектов персональных данных, осуществляются при непосредственном участии человека;
- оператор - государственный орган, муниципальный орган, юридическое или физическое лицо, организующие и (или) осуществляющие обработку персональных данных, а также определяющие цели и содержание обработки персональных данных;
3. ЦЕЛИ И ОСНОВАНИЯ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
3.1 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России осуществляется в целях оказания медицинских услуг населению.
3.2 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России осуществляется на основании:
- Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» №323-ФЗ;
- Федерального закона «О защите прав потребителей»;
- Федерального закона «О персональных данных» от 27.07.2006г. № 152-ФЗ;
4. ПОРЯДОК ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
4.1 Перечень обрабатываемых в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России персональных данных определяется приказом директором.
4.2 Получение персональных данных осуществляется от субъектов персональных данных на основании согласия (форма согласия приведена в приложении 1) или в рамках договоров, одной из сторон которых является субъект персональных данных.
4.3 Доступ к персональным данным имеют сотрудники ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России, которые, в связи с исполнением своих должностных обязанностей, занимаются обработкой персональных данных. Перечень подразделений, сотрудники которых имеют доступ к персональным данным, утверждается приказом директора ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.
4.4 В ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России персональные данные хранятся в бумажном и электронном виде в информационных системах персональных данных.
4.5 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России осуществляется как с использованием средств автоматизации, так и без использования таких средств.
4.6 Обработка персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России включает: сбор, систематизацию, использование, хранение, передачу, обновление и уничтожение персональных данных.
4.7 При обработке персональных данных в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России соблюдаются следующие требования:
- хранение персональных данных осуществляется не дольше, чем этого требуют цели обработки или законодательство РФ;
- объем, характер и способы обработки персональных данных соответствуют заявленным целям;
- не допускается объединение созданных для несовместимых между собой целей баз данных информационных систем персональных данных;
- обрабатываемые персональные данные должны быть достоверными, а их объем должен быть достаточным для целей обработки;
- не допускается обработка персональных данных избыточных по отношению к целям обработки;
- в случае достижения целей обработки и истечении срока хранения, обработка персональных данных незамедлительно прекращается и персональные данные уничтожаются в срок, установленный законодательством РФ.
5. ОБРАБОТКА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ СРЕДСТВ АВТОМАТИЗАЦИИ
5.1 Обработка персональных данных в информационных системах персональных данных с использованием средств автоматизации осуществляется в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 1 ноября 2012 г. №1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных».
5.2 Обработка персональных данных осуществляется в информационной системе «Самсон».
5.3 Информационные системы персональных данных ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России классифицированы в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 1 ноября 2012 г. №1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных».
5.4 Требования к автоматизированной обработке персональных данных в информационных системах персональных данных устанавливаются внутренними организационно-распорядительными документами ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.
6. ОБРАБОТКА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ БЕЗ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ СРЕДСТВ АВТОМАТИЗАЦИИ
6.1 Обработка персональных данных без использования средств автоматизации осуществляется в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 15 сентября 2008 г. № 687 «Об утверждении Положения об особенностях обработки персональных данных, осуществляемой без использования средств автоматизации».
6.2 Без использования средств автоматизации обрабатываются персональные данные, содержащиеся в документах на бумажных носителях.
6.3 Использование, хранение и уничтожение документов, содержащих персональные данные, осуществляется в соответствии с установленным в ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России порядком.
7. ЗАЩИТА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
7.1 Защита ПДн обеспечивается ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России в соответствии с требованиями законодательства РФ и нормативно-методическими документами ФСТЭК России и ФСБ России.
7.2 Приказом директора ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России назначен сотрудник, ответственный за обеспечение безопасности персональных данных.
7.3 Мероприятия по обеспечению безопасности ПДн проводятся в соответствии с внутренними организационно-распорядительными документами ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.
7.4 Для защиты ПДн используются необходимые средства защиты информации, сертифицированные в системе сертификации средств защиты.
8. ПРАВА СУБЪЕКТА ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ И ОБЯЗАННОСТИ ОПЕРАТОРА ПРИ ОБРАБОТКЕ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
8.1 Субъекты персональных данных имеют права, определенные в главе 3 Федерального закона Российской Федерации от 27 июля 2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных».
8.2 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России как оператор персональных данных выполняет обязанности, определенные главой 4 Федерального закона Российской Федерации от 27 июля 2006 г. №152-ФЗ «О персональных данных».
9. ОТВЕТСТВЕННОСТЬ И ОБЯЗАННОСТИ СОТРУДНИКОВ
9.1 Работники ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России при обработке ПДн должны руководствоваться Положением и другими организационно-распорядительным документами ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России.
9.2 Работники ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России, нарушившие требования законодательства РФ в области защиты ПДн и организационно-распорядительных документов ФГБУ «РНЦ «ВТО» им.акад.Г.А.Илизарова» Минздрава России, несут дисциплинарную, административную, гражданско-правовую и уголовную ответственность в соответствии с законодательством РФ.
Согласие
на обработку персональных данных
Я, обратившийся в ФГБУ «НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова» Минздрава России (г.. Курган, ул. М.Ульяновой, д.6) (далее – Оператор) за оказанием медицинской помощи, в соответствии с требованиями статьи 9 ФЗ от 27.07.2006 №152-ФЗ «О персональных данных», Федеральным законом от 21.11.2011 №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» подтверждаю свое согласие на получение, хранение, комбинирование, уничтожение, уточнение, обработку и размещение Оператором моих и/или ребенка (лица, признанного недееспособным) персональных данных в автоматизированных информационных системах и на бумажных носителях Оператора, включающих:
фамилию, имя, отчество, месяц, дату и место рождения, пол, гражданство, место жительства, сведения о регистрации по месту жительства, месту проживания, дата регистрации, реквизиты документа, удостоверяющего личность (серия, номер, дата выдачи, наименование и код подразделения органа выдавшего документ), реквизиты полисов медицинского страхования, страховой номер индивидуального лицевого счета в Пенсионном фонде России (СНИЛС), анамнез, диагноз, сведения об организации, оказавшей медицинские услуги, вид оказанной медицинской помощи, сроки оказания медицинской помощи, объем оказанной медицинской помощи, результат обращения за медицинской помощью, серия и номер выданного листка нетрудоспособности (при наличии), сведения об оказанных медицинских услугах, примененные стандарты медицинской помощи, сведения о медицинском работнике или работниках, оказавших медицинскую услугу, номер телефона, электронный адрес в целях:
-установления медицинского диагноза, оказания медицинских и медико-социальных услуг;
- защиты моих прав на получение качественной медицинской помощи;
- осуществления контроля качества оказанных мне медицинских услуг, проведения медико-профилактических мероприятий;
- оплаты оказанных по программе обязательного и добровольного медицинского страхования медицинских услуг;
- ведения учета оказанной медицинской помощи;
- формирования медицинских статистических данных в формах медико-статистического наблюдения;
- обеспечения соблюдения законов РФ и иных нормативных правовых актов РФ.
Предоставляю Оператору право осуществлять при обработке моих персональных данных все действия (операции) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств, с персональными данными, включая сбор, запись, сбор речевой информации в ходе приема, систематизацию, накопление, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу, обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.
Оператор вправе обрабатывать мои персональные данные посредством внесения их в информационные хранилища (электронную базу данных, списки, реестры, регистры), а также учетные и отчетные формы в электронном и бумажном исполнении. Оператор вправе осуществлять обработку моих персональных данных централизованно в Единой государственной информационной системе в сфере здравоохранения, региональной информационной системе здравоохранения Курганской области.
Оператор имеет право получать и передавать мои персональные данные, в том числе содержащие сведения, составляющие врачебную тайну, с использованием средств автоматизации и без использования таких средств, на материальных носителях, в том числе в бумажном виде в следующие государственные органы, организации (учреждения):
- федеральному и территориальному фондам обязательного медицинского страхования;
- пенсионному фонду РФ, включая территориальные органы;
- страховым медицинским организациям, осуществляющим мое страхование;
- организациям (учреждениям), осуществляющим на законном основании обработку медико-статистической информации;
- органам управления здравоохранения РФ, органам управления здравоохранением Курганской области и органам управления здравоохранения РФ муниципальных образований,
- иным медицинским организациям РФ (регионального и федерального уровней) на законном основании осуществляющим свою медицинскую деятельность, для установления мне медицинского диагноза, определения тактики лечения и оказания медицинских и медико-социальных услуг, в медико-профилактических целях при условии, что обработка персональных данных осуществляется лицом, профессионально занимающимся медицинской деятельностью и обязанным в соответствии с законодательством РФ сохранять врачебную тайну.
Передача моих персональных данных иным лицам или иное их разглашение может осуществляться только с моего письменного согласия.
Настоящее согласие действует бессрочно, в случае если согласие не отозвано в письменной форме. Я оставляю за собой право отозвать свое согласие посредством составления соответствующего письменного заявления, которое может быть направлено в адрес Оператора по почте заказным письмом с уведомлением о вручении либо вручено лично под роспись представителю Оператора.
В случае получения моего письменного заявления об отзыве настоящего согласия на обработку персональных данных Оператор обязан прекратить их обработку в течение периода времени, необходимого для завершения взаиморасчетов по оплате оказанной мне до этого медицинской помощи и предоставления соответствующей медико-статистической информации.